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　　膽道先天畸形顧名思義就是膽道出現(xiàn)了先天發(fā)育問題，也就是胎兒在母體發(fā)育過程中出現(xiàn)了膽道系統(tǒng)的發(fā)育異常。先天膽道畸形一般分為膽管的擴張和膽管的閉鎖，這樣的發(fā)育畸形在臨床上相對是比較少的，發(fā)病率在萬分之一左右。

　　對于先天性膽管擴張，這樣的嬰兒還是有機會存活的。但是如果出現(xiàn)了先天性膽道閉鎖，它的后果會比較嚴重。一般來說，如不經(jīng)治療，這樣的嬰兒很難長期存活，預期壽命在兩年左右。但是經(jīng)過治療，這樣的膽管閉鎖患者也會有較差的生活質(zhì)量。如果是膽管擴張，只要能夠保持膽道通暢，這樣的嬰兒也可以得到一個正常的發(fā)育過程。但是仍然容易出現(xiàn)膽道結石、膽道梗阻等臨床癥狀和臨床疾病。