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　　肺纖維化指正常的肺組織被纖維結(jié)締組織所取代，并伴有炎癥損傷、組織結(jié)構(gòu)破壞，絕大部分肺纖維化病人病因不明，所以又稱為特發(fā)性肺纖維化，是間質(zhì)性肺病中的一種類型。肺纖維化起病隱匿，早期癥狀常常輕微，部分患者可無任何癥狀。

　　該病典型的臨床表現(xiàn)為：逐漸加重的刺激性干咳以及勞力性氣促。肺纖維化的病情通常難以控制，多呈進行性發(fā)展，大多預(yù)后不良。肺纖維化如不治療，病情通常進展迅速，患者平均存活期一般為2到3年。采用糖皮質(zhì)激素等藥物治療后，平均存活期可延長至6年左右。所以，肺纖維化一經(jīng)確診，應(yīng)積極治療。目前用于治療肺纖維化的藥物主要有糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、乙酰半胱氨酸、吡非尼酮等，但療效并不確切。肺移植是目前肺纖維化最有效的治療手段，所以，對于合適的患者，應(yīng)積極推薦肺移植。