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　　肺纖維化病變可廣泛累及肺實(shí)質(zhì)和肺間質(zhì)，肺正常組織被纖維結(jié)締組織所替代，功能單位遭破壞，通常還伴有持續(xù)性的炎癥損傷。肺纖維化晚期患者，雙肺彌漫性纖維化，大量肺泡、毛細(xì)血管功能單位遭到破壞，從而導(dǎo)致患者肺通氣功能和換氣功能出現(xiàn)嚴(yán)重障礙，臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重的胸悶、氣促癥狀以及持續(xù)性干咳。體格檢查常可見口唇發(fā)紺、杵狀指等體征。

　　由于慢性缺氧，患者通常還可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓以及心功能不全的癥狀及體征，如頸靜脈充盈怒張、下肢水腫、肝脾腫大等。肺纖維化多數(shù)病因不明，目前臨床上缺乏有效的治療藥物，病情難以控制，疾病晚期預(yù)計(jì)存活時(shí)間小于6個(gè)月，多數(shù)病例最終死于呼吸衰竭。繼發(fā)肺部感染時(shí)，病情可急速進(jìn)展，患者最短可在兩周之內(nèi)死亡。