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骨髓纖維化的治療方法

2019-12-28 19:19播放 : 13924 手機觀看
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骨髓纖維化的治療方法

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  原發(fā)性骨髓纖維化屬于骨髓增殖性疾病中的一種,它是一種慢性克隆性髓系疾病,它會出現骨髓造血組織中膠原增生,纖維組織嚴重地影響造血。這種疾病發(fā)病隱匿,而且病情進展緩慢,在疾病早期如癥狀不明顯,貧血和肝脾腫大不嚴重的時候,一般不需要特殊治療,只需要臨床觀察定期監(jiān)測。當出現有癥狀性的貧血或者肝脾腫大的時候,需要依據病情、危險評分來決定治療方案。

  通??梢赃x擇的治療方案包括:1.雄激素和糖皮質激素治療貧血;2.JAK2抑制劑;3.沙利度胺及來那度胺;4.羥基脲或干擾素,在纖維化前期骨髓增生活躍的時期適合使用;5.局部治療,比如脾切除或是脾栓塞、放療;6.造血干細胞移植。7.其他并發(fā)癥的治療。

標簽: 骨髓纖維化

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  骨髓纖維化是一種由于骨髓造血組織中膠原增生,及其纖維組織嚴重地影響造血功能而引起的一種骨髓增生性疾病,原發(fā)性骨髓纖維化又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。

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原發(fā)骨髓纖維化是造血干細胞的克隆性疾病。它的其臨床特點主要是貧血、骨髓纖維組織異常增生,出現髓外造血。外周血可見淚滴樣紅細胞,并存在肝脾腫大。絕大多數患者找不到病因,可能與電離輻射、有毒的化學物質及氣體、遺傳、感染等因素有關。

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骨髓纖維化晚期主要表現為全血細胞減少,可以出現貧血、出血、感染等癥狀,可以表現為頭昏、乏力,活動動后胸悶、氣喘,可以出現皮膚黏膜出血、鼻出血、牙齦出血。嚴重者可出現腦出血、內臟出血和危及生命;還可以出現發(fā)熱、咳嗽等感染癥狀。

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  骨髓纖維化多發(fā)于老年患者,起病年齡大多在40歲以上,中位發(fā)病年齡大概在60歲左右。中位生存時間約3.5~5.5年左右,有10%~15%左右的患者,最終將進展成為急性白血病。

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骨髓纖維化的晚期癥狀有脾臟腫大,患者可以感受到自己腹部有包塊,包塊是一種實質性的很硬的不可移動,所以患者會覺得腹脹。

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