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遇曉副主任醫(yī)師

山東大學(xué)齊魯醫(yī)院風(fēng)濕免疫科

硬皮病會縮短壽命嗎

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硬皮病會縮短壽命嗎

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  硬皮病會縮短壽命,硬皮病的自然病程變化很大,一部分患者自然緩解,它并不影響患者壽命,但是多數(shù)患者手指形成進(jìn)行性的硬化,還會累積到內(nèi)臟,這部分患者的壽命會受到一定的影響。發(fā)病初期已經(jīng)有腎臟損害,心肺受累的患者往往預(yù)后不良。有肺動脈高壓、消化道吸收不良等癥狀的患者,也會加速患者的死亡。

  另外一部分患者會出現(xiàn)腎臟危象,出現(xiàn)嚴(yán)重的高血壓。我們目前有 A R B類的藥物和AC E I類的藥物給予患者,這部分患者能夠病情得到一部分緩解。另外,血液透析療法和腎臟透析療法也會使一部分患者的生命得到延緩。最后我們還可以給一部分患者進(jìn)行腎移植。

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硬皮病不是傳染病,不具有傳染性,目前病因不明,沒有接觸感染和傳播的證據(jù)。硬皮病也不是遺傳性疾病,沒有發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致本病的遺傳基因,也沒有家族聚集發(fā)病的傾向,不符合遺傳病的傳遞特征。

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硬皮病早期皮膚表現(xiàn)為水腫,部分病人有紅斑、瘙癢和水腫,早期手指水腫可以持續(xù)很久。彌漫性硬皮病皮膚廣泛硬化,伴有色素的加深或減退。乏力、肌肉骨骼痛也會出現(xiàn)于硬皮病的早期,癥狀持續(xù)一段時間后才出現(xiàn)其他指征。

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硬皮病會導(dǎo)致全身性關(guān)節(jié)痛,關(guān)節(jié)痛可以是硬皮病最早的表現(xiàn),有時候也會有明顯的關(guān)節(jié)炎。早期患者雙手彌漫性腫脹,皮紋消失,皮膚有臘樣的光澤,可以持續(xù)幾個月甚至十幾年。晚期患者由于皮膚和腱鞘的纖維化,導(dǎo)致活動受限。

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硬皮病又叫系統(tǒng)性硬化癥,是一種結(jié)締組織病,炎癥表現(xiàn)不明顯,以皮膚水腫增厚、纖維化,進(jìn)而硬化和萎縮為特征,消化道、肺、心臟和腎等內(nèi)臟器官也可以受累。

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得了硬皮病目前沒有非常有效的治療藥物,早期診斷早期治療有利于預(yù)防疾病的進(jìn)展??梢越o予一些擴張血管的藥物、抗纖維化的藥物、免疫制劑、免疫調(diào)節(jié)劑等。平時要戒煙,避免受涼,注意全身保暖,避免情緒刺激等。

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