大皰性類天皰瘡（bullous pemphigoid ，BP）是一種好發(fā)于老年人的自身免疫性表皮下大皰病。主要特征是皰壁厚、緊張不易破的水皰。組織病理為表皮下水皰。免疫病理顯示基底膜帶有IgG和C3線狀沉積，血清中存在針對基底膜帶成分的自身抗體。隨著我國人口老齡化，BP發(fā)病人數(shù)呈上升趨勢。雖然BP為臨床常見皮膚病，但易誤診，影響治療。

　　大皰類性天皰瘡遺傳嗎

　　1.BP病因不明，發(fā)病與遺傳、免疫、環(huán)境、感染、藥物、物理等因素有關。

　　2.BP是一種慢性自身免疫性皮膚黏膜病。所以免疫學機制在BP發(fā)生發(fā)展中起重要作用。

　　2.1 BP 的 自 身 抗 原 為 兩 種 半 橋 粒 抗 原： BP180（BPAG2，XVII型膠原）和 BP230（BPAG1）。BP180在復層上皮中促進表皮各層細胞與間質及基底膜的黏附。 BP230參與半橋粒的結構穩(wěn)定與自我合成。 BP致病性自身抗體包括 IgG 和 IgE 兩種，靶抗原主要為 BP180。 BPIgG與BP180結合后啟動細胞胞飲途徑，誘導抗原肽段的細胞內(nèi)化，導致角質形成細胞與基底膜的黏附力減弱—早期無炎癥性表皮下水皰形成的病理機制。 細胞內(nèi)HSP90 異常高度表達，通過介導細胞內(nèi)信號轉導通路調節(jié)炎癥趨化性細胞因子產(chǎn)物 IL-6、IL-8 及其轉錄因子 NF-kappaB的釋放，參與 BP早期的病理改變和大皰形成。

　　2.2研究揭示補體 C5a是通過與肥大細胞表面的 C5a 受體結合激活 p38 MAPK信號轉導途徑，繼而誘導肥大細胞脫顆粒、中性粒細胞浸潤和水皰形成。

　　2.3 IL-17可通過產(chǎn)生炎癥趨化因子集中動員、募集和活化中性粒細胞及嗜酸粒細胞，從而起始、維持和放大免疫炎癥過程。研究發(fā)現(xiàn)IL-17在BP患者皮損、浸潤炎癥細胞內(nèi)及外周血中高度表達。Tfh 細胞缺陷的CD4+ 細胞和抗IL-21 中性化抗體在T 細胞/ B細胞共生系統(tǒng)中可以抑制 T細胞誘導性 B細胞的活化和BP 自身抗體的釋放［2］。