病例介紹
患者，男性，１５歲，因“皮疹１月，乏力納差、身目黃染３周”來我院就診。
患者１月前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)四肢皮膚淡紅色皮疹，凸起于皮面，不伴瘙癢，無(wú)腹痛、腹脹、關(guān)節(jié)痛等不適。于當(dāng)?shù)?a target='_blank'>醫(yī)院服中藥治療，皮疹消退，但隨后出現(xiàn)劍突下持續(xù)性隱痛，與飲食無(wú)明顯關(guān)系。３周前當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治，查ＡＬＴ�。矗玻啊。眨�，即予中藥治療共４天，患者出現(xiàn)明顯嘔吐、乏力、納差、身目黃染，復(fù)查ＡＬＴ升至１�。玻埃啊。眨�，Ｔｂｉｌ ９７．９ μｍｏｌ／Ｌ，ＤＢＩＬ�。罚埃丁�μｍｏｌ／�。獭。燹D(zhuǎn)至上級(jí)醫(yī)院治療，完善相關(guān)檢查，ＡＬＴ為１�。常玻埂。眨蹋粒樱詾椋薄。罚保贰。眨�，ＴＢＩＬ為２０３ μｍｏｌ／Ｌ，ＤＢＩＬ�。保玻怠�μｍｏｌ／Ｌ，ＰＴ�。玻矗裁�，白蛋白３４．８�。纾�，肝炎系列（－），腹部超聲示：肝內(nèi)膽管管壁彌漫性增厚，膽囊壁水腫，脾大。予輸白蛋白，丙球，血漿，護(hù)肝，退黃相關(guān)治療，患者病情沒有明顯好轉(zhuǎn)。乏力納差加重，復(fù)查白蛋白最低降至１０．２�。纾�，ＰＴ延長(zhǎng)為５４．８ ｓ，ＴＢＩＬ升高為３４１ μｍｏｌ／Ｌ。７天前出現(xiàn)畏寒、高熱、體溫達(dá)３９．５℃，顏面和雙下肢浮腫，３天前出現(xiàn)口腔粘膜白斑、鼻衄癥狀，無(wú)牙齦出血、口腔皮膚粘膜出血點(diǎn)，偶有干咳，無(wú)痰，無(wú)胸悶、胸痛、咯血。自訴尿量減少，尿色深黃。
１．體格檢查
神清疲倦，顏面眼瞼浮腫，全身皮膚鞏膜重度黃染，口腔粘膜布滿白色斑塊。右下肺呼吸音弱，叩診濁音。心臟聽診無(wú)特殊。腹部稍膨隆，腹壁靜脈無(wú)曲張，無(wú)壓痛、反跳痛，肝脾肋下未及，移動(dòng)性濁音（＋）。雙下肢輕度凹陷性浮腫。生理反射存在，病理反射未引出。
２．入院后輔助檢查
肝功能嚴(yán)重?fù)p害（Ｃｈｉｌｄ分級(jí)Ｃ級(jí)），經(jīng)治療恢復(fù)至Ａ級(jí)；４月２６日開始始全血細(xì)胞減少，６月１６日血象接近正常；自身免疫檢查（－）；肝炎病毒檢查（－）。胸部ＣＴ：雙側(cè)胸腔積液，雙肺滲出性病變，不排除炎癥。腹部ＣＴ：肝大、脾大，少量腹水。５月６日骨穿：增生減低，見噬血現(xiàn)象；骨髓活檢：增收低下，造血組織少，巨核細(xì)胞相對(duì)增多。５月２６日骨穿：刺激性骨髓象；骨髓活檢：增生大致正常。
３．入院后的治療過程
患者入院后予以護(hù)肝、降酶、退黃（易善復(fù)、思美泰、阿拓莫蘭、美能等）及利尿、輸注白蛋白、抗感染等處理，患者持續(xù)發(fā)熱，并出現(xiàn)三系減少，予格拉諾賽特靜脈及皮下注射，白細(xì)胞可上升至正常，維持３～５天再次下降，反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞及血小板，并予以輸注丙種球蛋白。并予以復(fù)達(dá)欣、美平、泰能、特治星等抗生素及科賽斯、伏立康唑抗真菌治療，于５月２７日退熱�；颊咦≡浩陂g出現(xiàn)多尿，每日３ ０００～５�。罚埃啊。恚�。
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