是一種罕見的遺傳性鋅缺乏癥,臨床表現(xiàn)為“肢端皮炎、脫發(fā)、腹瀉”三聯(lián)征。皮疹好發(fā)于腔口周圍及四肢末端,表現(xiàn)為紅斑、斑塊、水皰、糜爛、結痂等,具有特征性。
炎癥性腸病是什么
起病隱匿,典型病例表現(xiàn)為皮炎、脫發(fā)和腹瀉三聯(lián)征,三者常不同時存在,或可先后出現(xiàn)。皮疹發(fā)生較早,具有特征性,好發(fā)于腔口周圍(口、鼻、眼和肛周)和四肢末端,也可波及頭皮、耳周、臀部和甲周,但軀干很少受累。皮損表現(xiàn)為紅斑、斑塊上繼發(fā)鱗屑、結痂和糜爛,甚至水皰、膿皰和大皰。
慢性期,可見苔蘚樣變和銀屑病樣斑塊。反復感染念珠菌和葡萄球菌的情況很常見。頭發(fā)、眉毛、睫毛彌漫性稀少、變細,或全部脫落。指甲改變包括化膿性甲溝炎、甲營養(yǎng)不良。其他黏膜表現(xiàn)有瞼緣炎、結膜炎、唇炎和口炎。90%的患者有胃腸道癥狀,表現(xiàn)為厭食、嘔吐、腹脹、腹瀉,大便為水樣或泡沫樣,含脂肪和黏液,消化道癥狀與皮損程度相一致?;颊叱S星榫w和精神障礙,表現(xiàn)為精神萎靡、倦怠、煩躁、易激惹等。嚴重者可有發(fā)育遲緩、營養(yǎng)不良。
小兒腸病性肢端皮炎可以并發(fā)疾?。褐?、趾甲變形,甚至缺失。繼發(fā)性乳糖不耐受,營養(yǎng)不良、生長發(fā)育停滯,可合并細菌或真菌感染。