屬常染色體隱性遺傳,由于編碼鋅轉運體的SLC39A4基因突變,導致腸道對鋅的吸收功能障礙而發(fā)病。鋅是人體必需的微量元素,在維持免疫功能、抗氧化、調(diào)節(jié)細胞增殖、分化、凋亡等生理功能方面發(fā)揮重要作用。
肢端肥大癥原因
該病的病因尚不明了??赡苁怯捎谝让阜置诓蛔闼?。也有人指出為隱性遺傳。近年的研究認為遺傳性鋅缺乏與本病的發(fā)生有一定的關系,根據(jù)研究資料提示,鋅在腸道吸收不良是致病因素。多數(shù)病例有陽性家族史。
1、長期缺乏鋅:以靜脈營養(yǎng)療法治療的小兒,長期缺乏鋅,可發(fā)生類似此病的皮疹及腹瀉,應用鋅治療后癥狀消失或減輕。以哺乳期小鼠作動物模型,喂不含鋅的食物數(shù)周后,可見皮膚鱗屑狀病變,毛發(fā)干枯脫落,與本病癥狀近似,經(jīng)補鋅治療后迅速見效。
2、鋅吸收減少:中東地區(qū)的食譜含植酸鹽多,阻礙鋅的吸收,在人群中產(chǎn)生性功能低下的侏儒病態(tài),與本病征所見的生長發(fā)育障礙有相似之處。
3、補鋅后有療效:本病征患者的食物中含鋅少,補鋅后有療效。
腸病性肢端皮炎這類病癥具體表現(xiàn)為口腔科周邊或是手腳尾端出現(xiàn)過敏性皮炎,能夠伴隨拉肚子、掉發(fā)等病癥。要留意維持部分日常保潔,防止瘙抓,不必吃辛辣食物辛辣食物,堅持不懈服食硫酸鋅片等用藥治療。