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　　白塞綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

　　尚無(wú)特異性的血清學(xué)，病理學(xué)診斷方法，主要為臨床診斷，具有口，眼，生殖器損害（三陪在征）或加上皮膚損害（四聯(lián)征）者可確定診斷，針刺皮膚過(guò)敏試驗(yàn)陽(yáng)性有助于診斷，對(duì)不完全型或不典型者，應(yīng)結(jié)合系統(tǒng)表現(xiàn)加以綜合分析，有關(guān)Behcet綜合征的診斷可參考日本厚生省標(biāo)準(zhǔn)（見(jiàn)附）及國(guó)際分類標(biāo)準(zhǔn)，

　　主要癥狀：完全型：臨床經(jīng)過(guò)中同時(shí)或先后出現(xiàn)4大主征者

　　1.口腔粘膜腹發(fā)性阿佛他潰瘍不完全型：出現(xiàn)3項(xiàng)主征或典型眼癥狀另加1項(xiàng)主征

　　2.皮膚癥狀疑似型：臨床經(jīng)過(guò)中出現(xiàn)2大主征

　　（1）結(jié)節(jié)樣紅斑樣皮疹僅有可能者：反復(fù)出現(xiàn)1大主征

　�。�2）皮下血栓性靜脈炎

　�。�3）毛囊樣痤瘡樣皮疹

　�。�4）皮膚針刺試驗(yàn)陽(yáng)性

　　3. 眼癥狀

　�。�1）虹膜睫狀體炎

　�。�2）視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎

　�。�3）前兩者的繼發(fā)病變

　　4.外陰病變

　　（1）男性陰囊阿佛他潰瘍

　�。�2）女性大小陰唇陰道壁痛性潰瘍

　　次要條件：

　　1.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

　　2.消化道癥狀，如回盲部多發(fā)性潰瘍

　　3.副睪炎

　　4.血管系統(tǒng)癥狀，如閉塞性血栓性靜脈炎，動(dòng)脈閉寒，動(dòng)脈瘤等

　　5.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

　　附：白塞病國(guó)際分類標(biāo)準(zhǔn)

　　1.反復(fù)口腔潰瘍由醫(yī)師觀察到或患者肯定訴說(shuō)有阿弗他或皰疹性潰瘍，在1年內(nèi)反復(fù)3次。

　　2.反復(fù)生殖器潰瘍由醫(yī)師觀察到或患者肯定訴說(shuō)生殖器有阿弗他潰瘍或疤痛，尤其是男性。

　　3.眼病色素膜炎（前和/或后），裂隙燈檢查時(shí)玻璃體內(nèi)可見(jiàn)細(xì)胞，視網(wǎng)膜血管炎。

　　4.皮膚病變結(jié)節(jié)紅斑樣病變，假性毛囊炎，膿性丘疹，痤瘡樣皮疹（未服用潑尼松類藥物而出現(xiàn)者）。

　　5.針刺試驗(yàn)陽(yáng)性以無(wú)菌20號(hào)小針頭，斜行入刺皮內(nèi)，經(jīng)24～48小時(shí)后由醫(yī)師看結(jié)果判定。

　　凡有反復(fù)口腔潰瘍并有其余4項(xiàng)中2項(xiàng)以上者，可診斷為本病。

　　其他與本病密切相關(guān)并有利于本病診斷的癥狀有關(guān)節(jié)痛（關(guān)節(jié)炎），皮下栓塞性靜脈炎，深部靜脈栓塞，動(dòng)脈栓塞和/或動(dòng)脈瘤，中樞神經(jīng)病變，消化道潰瘍，副睪炎和家族史。

　　主要表現(xiàn)為口腔潰瘍，陰部潰瘍和眼色素膜炎（三聯(lián)征），可有皮膚損害（四聯(lián)征），也可侵犯其他系統(tǒng)的器官。

　　一，口腔潰瘍

　　潰瘍多邊緣清楚，疼痛，位于唇，齒齦，舌或頰粘膜上，潰瘍呈圓形或卵圓形，表面有白色或黃色偽膜，常為多發(fā)，一般1～2周后愈合，但反復(fù)發(fā)作，有些患者潰瘍持久不愈，影響食欲，幾乎所有患者都出現(xiàn)口腔潰瘍。

　　二，陰部潰瘍

　　多發(fā)生在陰囊，龜頭，女性陰唇，陰道壁，甚至子宮頸，尿道，潰瘍形態(tài)與口腔潰瘍相似，但反復(fù)性不似口腔潰瘍強(qiáng)，查體可見(jiàn)外陰潰或潰瘍愈合后的瘢痕。

　　三，眼部炎癥

　　早期表現(xiàn)為結(jié)膜炎，虹膜睫狀體炎，后期可有前房積膿，眼色素膜炎，結(jié)膜，角膜和視網(wǎng)膜出血，眼部很少炎本病首發(fā)癥狀，多在口腔潰瘍初次出現(xiàn)數(shù)年后發(fā)生，表現(xiàn)為眼及眶周疼痛，畏光，也可瞳孔變形，一側(cè)或雙側(cè)視力受影響，本病是日本引起失明的主要原因，眼底可見(jiàn)出血，動(dòng)靜脈閉塞，視神經(jīng)萎縮。

　　四，皮膚癥狀

　　多為結(jié)節(jié)性紅斑及多形紅斑，毛囊炎，痤瘡樣皮疹及皮膚過(guò)敏，針刺試驗(yàn)（Pathergytest），用20號(hào)或更小針頭，無(wú)菌條件下斜刺入皮膚，24～48小時(shí)后被刺處出現(xiàn)膿皰或毛囊炎，周邊紅暈為陽(yáng)性，在日本及土耳其患者的陽(yáng)性率為90%，我國(guó)患者為62.2%，該試驗(yàn)特異性高，很少在其他疾病或正常人中呈現(xiàn)陽(yáng)性。

　　五，關(guān)節(jié)表現(xiàn)

　　50%～60%患者訴關(guān)節(jié)痛，可發(fā)生急性或慢性滑膜炎，但關(guān)節(jié)紅腫及骨破壞者少見(jiàn)，四肢大關(guān)節(jié)尤其膝關(guān)節(jié)最多受累。

　　六，中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

　　中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損者占10%～18%，可以有頭痛，頸強(qiáng)直，腦膜炎，癲癇，軟癱，感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)障礙，小腦共濟(jì)失調(diào)，顱神經(jīng)受損及各種精神癥狀，中樞神經(jīng)受累多提示病情嚴(yán)重，預(yù)后差。

　　七，靜脈及動(dòng)脈炎

　　幾乎不同部位的大，中，小動(dòng)靜脈皆可受累，但多見(jiàn)者為下肢的栓塞靜脈炎，靜脈曲張也不少見(jiàn)，常發(fā)生上下腔靜脈梗阻，動(dòng)脈受累主要為動(dòng)脈閉塞及動(dòng)脈瘤，而招致指端壞死，無(wú)脈癥，動(dòng)脈瘤破裂出血等，肺動(dòng)脈受累引起肺動(dòng)脈高壓。

　　八，胃腸道表現(xiàn)

　　腸潰瘍多見(jiàn)于回盲部，也可在其他部位，可有腹痛，腹瀉，出血，穿孔，腸瘺，腸狹窄等。

　　九，其他

　　可有副睪炎，累及肺可出現(xiàn)肺實(shí)質(zhì)陰影；累及腎可發(fā)生局灶性腎炎，國(guó)內(nèi)有數(shù)例轉(zhuǎn)為白血病的報(bào)道，2例并有惡性組織細(xì)胞增多癥，此系本病的惡性發(fā)展，還是這些惡性疾病引起的白塞綜合征表現(xiàn)或兩種疾病偶合并存有待進(jìn)一步研究。