微小病變病( MCD )是一個(gè)病理學(xué)診斷，可以是原發(fā)性，也可以是繼發(fā)性。繼發(fā)性的根底疾病有：霍奇金病;非霍奇金淋巴瘤;癌腫：腎、胰、結(jié)腸、前列腺癌等;梅毒;人類免疫缺陷病毒感染。本處僅討論原發(fā)性微小病變病。
1. 病理
光鏡下突出的特征是腎小球無明顯病變或呈微小改變。毛細(xì)血管壁薄而精致。系膜細(xì)胞可輕微增生，上皮細(xì)胞可增大。在低齡患兒或年齡較大的患者，有時(shí)可見系膜基質(zhì)增加，呈現(xiàn)該改變的病例往往有糖皮質(zhì)激素依賴或抵抗的傾向。高齡患者可見有個(gè)別荒廢的腎小球。一般無腎間質(zhì)的病變，在大量蛋白尿的患者可見有近端腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)的玻璃樣顆粒沉積，通常無局灶性腎小管萎縮、小管基膜增厚和間質(zhì)纖維化。而呈現(xiàn)明顯系膜病變和腎小球、腎間質(zhì)存在泡沫樣細(xì)胞的病例常常是難治性局灶性節(jié)段性腎小球硬化的前期病變，需加以注意。有些病例在上述的基本病變基礎(chǔ)上可合并局灶性節(jié)段性或全球性腎小球硬化，連續(xù)性腎活檢可顯示轉(zhuǎn)化為局灶性節(jié)段性腎小球硬化或 IGM 腎病，該種轉(zhuǎn)化的發(fā)生率尚存在爭(zhēng)議，但可能高達(dá) 50%~60% 。電鏡所見：廣泛的腎小球毛細(xì)血管上皮細(xì)胞足突融合和裂孔閉塞常常是本病的唯一陽性所見。但該種病變并非本病所特異，為多種有大量蛋白尿性疾病引起的繼發(fā)性病變。部分病例可有上皮細(xì)胞空泡變性，其游離面微絨毛常變形。腎小球基底膜厚度正常。即使無免疫球蛋白沉積時(shí)，也可偶有系膜區(qū)細(xì)小的電子致密沉積物。免疫熒光所見：一般腎小球中無免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積。個(gè)別患者系膜區(qū)可偶見 IGM 或 IGE 沉積。
2. 發(fā)病機(jī)制
本病發(fā)作時(shí)，腎小球陰電荷減少、濾過膜電荷屏障缺陷，但造成這一缺陷的確切原因尚不清楚。由于本病對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)良好;受到麻疹、水痘的病毒感染抑制細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)后，可誘導(dǎo)本病的緩解。因此有些學(xué)者認(rèn)為本病的發(fā)病與細(xì)胞性( T 細(xì)胞)免疫異常有關(guān)。事實(shí)上，本病患者末梢血淋巴細(xì)胞或單核細(xì)胞在體外對(duì)刀豆蛋白( ConA )或植物血凝素( PHA )的刺激，細(xì)胞應(yīng)答受抑制，而在體外被激活時(shí)，可導(dǎo)致腎小球?yàn)V過膜陰離子電荷及通透性改變。此外，本病患者 CD3 細(xì)胞減少、 CD8 細(xì)胞增多， CD4 細(xì)胞 /CD8 細(xì)胞比值降低， Th1/Th2 細(xì)胞平衡異常，白細(xì)胞介素 -6 等細(xì)胞因子表達(dá)異常等，都提示本病的發(fā)病與 T 細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞免疫異常有關(guān)。而本病體液免疫異常表現(xiàn)為 B 淋巴細(xì)胞對(duì) T 細(xì)胞誘導(dǎo)反應(yīng)的降低和免疫球蛋白的減少。
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